[ ８ ] 周期性麻痹

什么是周期性麻痹?
　　周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常。发病机制不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。 根据发作时血清钾浓度之不同，可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史，为常染色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见，以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。低血钾型好发于青壮年，常因饱食、过劳后于夜间发病，四肢无力持续数小时至数天。高血钾、正常血钾型多在10岁前起病、高血钾型常于白天运动后发作，持续时间不超过1小时。正常血钾型常在夜间睡后发作，四肢无力持续大多在10天以上。本病治病简单，效果较好。
　　 周期性麻痹多见于亚洲成年男性，尤其是我国及日本，发生率为1.9%～8.8%。本文的发生率占同期住院甲亢患者（405例）的2.47%，男9例，女1例，平均年龄35岁，40岁以下7例，符合相关文献报道．
　　 该病发作期间，血清钾水平明显下降，但很少低于2.9mmol/L。因于此期间尿钾排出降低，所以血钾下降是由于钾突然进入体细胞内。发作期间，肌细胞内钾升高。肌纤维膜的静止膜电位，于发作间期下降，发作期较高。低钾型PP主要异常并未清楚，可能是肌纤维膜上一个或几个离子通道和离子泵的改变。如上所述，钾进入肌细胞可能是继发过程。摄入糖过多可能与血清钾下降、肌细胞与肝细胞内钾上升有关，这发生于糖元迅速贮存期间。此两过程不是同时发生的，摄入糖后几小时内发生起始的钾改变，而PP发作常延迟8～12h。

周期性麻痹的危害
　临床表现：
　　 低血钾型：于清晨或饱餐后半夜醒时出现四肢无力，下肢重，上肢轻，近端重，远端轻。四肢肌张力低，腱反射减弱或消失；可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感；极严重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困难以及心律失常等。
　　 [临床]　是PP中最常见者。发作常起始于10～20岁，青春期。一次发作可能持续几分钟到几天，平均12～48h。发作间期一般为4～6周以上。发作期间，被累肌的肌张力和反射均明显低下，对电刺激几乎无反应。面、咽、胸和膈肌很少被累。据报道有呼吸困难和死亡。虽可见低血钾的EKG改变，但心肌不受累。
　　 促发因素有活动后休息，摄入NaC1或高糖饮食。发作常始于睡眠期间，醒来发现。发作前可能有大汗淋漓。常无明显促发因素。当病人感到首发症状时，若立即稍作活动可使发作中止。
　　 一般说，发作间期查体正常，无进行性肌病的证据。偶可见遇冷而加重的眼睑肌强直。
　　 [病理]　有时肌纤维活检可见明显的空泡作用。这些空泡内为清亮的液体，糖元染色可见少许阳性反应颗粒。电子显微镜发现这些空泡是纵内浆网的扩大。于慢性期，其空泡可能与细胞外空间构通。
　　 [发病机理]　于发作期间，血清钾水平明显下降，但很少低于2.9mmol/L。因于此期间尿钾排出降低，所以血钾下降是由于钾突然进入体细胞内。发作期间，肌细胞内钾升高。肌纤维膜的静止膜电位，于发作间期下降，发作期较高。低钾型PP主要异常并未清楚，可能是肌纤维膜上一个或几个离子通道和离子泵的改变。如上所述，钾进入肌细胞可能是继发过程。摄入糖过多可能与血清钾下降、肌细胞与肝细胞内钾上升有关，这发生于糖元迅速贮存期间。此两过程不是同时发生的，摄入糖后几小时内发生起始的钾改变，而PP发作常延迟8～12h。

周期性麻痹的诊断依据
　　1.以往有类似发作史；
　　2.可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒或应用无钾高糖等诱发因素；
　　3.急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点为下肢重、上肢轻，近端重、远端轻；
　　4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛；
　　5.血清钾降低或升高或正常；
　　6.心电图有低钾改变或高血钾改变；
　　7.肌电图检查提示电位幅度降低，数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应；
　　8.排除其他疾病引起的低血钾、高血钾。

周期性麻痹的饮食疗法,周期性麻痹的饮食
　　周期性麻痹，是以反复发生肢体松弛性瘫痪为特征的一种疾病，以男性青壮年多见。其病因虽复杂，但此病发作时，大部分人有血清钾浓度降低、过度疲劳、精神紧张、寒冷刺激等诱因，而饱食更是常见的重要诱因。
　　 其原因是，饱食后，大量的碳水化合物进入胃肠，经消化分解，转变成葡萄糖，吸收入血后使血糖升高，胰岛素分泌随之增加。在胰岛素作用下，葡萄糖被合成糖原贮存在细胞内。这过程需要钾离子参与，并由细胞外进入细胞内，使血清钾有所降低。在正常人血清钾降低不多，但在周期性麻痹病人，可能由于体质因素影响或受过多甲状腺激素的作用，在合成糖原过超中，过多的钾离子转入细胞内，使血清钾浓度大大降低，超过了正常变化水平，使神经肌肉功能受到影响而出现瘫痪。
　　 因此，为了防止该病发作，应少吃甜食，尤其不宜饱食。
　　 周期性麻痹的患者应选用含钾较高的食物，如豆类及豆制品，畜肉类、禽类、鸡蛋、蔬菜、鲜、干果类及各种果。

周期性瘫痪的特征
　 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时大都伴有血清钾含量的改变。按血清钾的水平可将本病分为三种类型：低钾型、高钾型和正常钾型周期性瘫痪。临床上以低钾型者最常见，其中有部分病例合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。甲亢性周期性瘫痪是甲亢的一种常见并发症。发作时病人血钾明显降低，引起肌无力，甚至瘫痪。经足量补钾可以迅速恢复。
　　 发病时血清钾降低，低血钾型周期性瘫痪；发病时血清钾升高，可达5-7mgEq/L，高血钾型周期性瘫痪；或血钾正常，正常血钾型周期性瘫痪。
　　 低血钾型周期性瘫痪发作时，心电图上常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合，其低钾的表现常比血清钾降低为早。高血钾型周期性瘫痪发作时，心电图改变，初是T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS时间延长。
　　 诊断要点
　　 1．急性发病，在饱餐、激烈运动等诱因下，出现弛缓性肢体瘫痪，不伴意识障碍、感觉障碍和括约肌功能障碍。
　　 2．有反复发作史或家族史。
　　 3．血清钾降低，心电图呈低血钾性改变。

周期性瘫痪早期症状
　　1、低钾性周期性瘫痪最常见。
　　 （1）常在10～30岁起病，多见于男性。
　　 （2）常在晨起或半夜睡醒后发病，饱餐、剧烈运动常诱使发作。
　　 （3）四肢对称性瘫痪，以下肢较重，严重病例颈肌、躯干肌、呼吸肌甚至吞咽肌也受影响。
　　 （4）瘫痪肢体腱反射减弱或消失，肌肉对电刺激反应减弱或消失。
　　 （5）影响心肌，可有心律失常、血压下降。
　　 （6）瘫痪持续数小时，偶有历数日渐渐恢复。
　　 （7）发作时血清钾在3mmol/L(3mEq/L)以下，心电图有低钾改变。
　　 2、高钾性周期性瘫痪少见。
　　 （1）常在10岁前起病，30岁以后可停止发作，男女等同发病。
　　 （2）剧烈运动后卧休、寒冷和服用钾盐能诱致发作。
　　 （3）临床表现同低钾性瘫痪，但持续时间较短（数分钟至数小时）。常有肌肉疼痛和痉挛。
　　 （4）部分病例面肌、舌肌有肌强直，故又称强直性周围性瘫痪。
　　 （5）发作时血清钾在5mmol/L，(5mEq/L)以上，心电图有高钾改变。
　　 3、正常钾性周期性瘫痪少见。
　　 （1）临床表现同低钾性瘫痪，但持续时间较长（常在数日以上，甚至数周）。
　　 （2）血清钾正常，用钾盐治疗无效。
　　 （3）部分病人平时嗜盐，减盐或给钾盐诱发或恶化症状

周期性瘫痪晚期症状
　　一般多在夜间发病，患者醒来后发现四肢无力或完全不能活动，但神志完全清楚。肌无力常由下肢开始，后延及上肢，两侧对称，以近端较重。呼吸、吞咽、咀嚼、发音、眼球活动等常不受影响，但严重病例也可累及呼吸肌甚至造成死亡。膀胱、直肠括约肌功能正常。部分病例发作时出现心率缓慢、室性早搏、血压上升等。发病前可有肢体酸痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。肌力恢复时往往最早瘫痪的部位先恢复，在恢复过程中可伴多尿、大汗、肌肉酸痛和僵硬。
　　 本病发作时应及时补充钾盐。对严重病例可用15%氯化钾20ml于等渗糖盐水500～1000ml中静脉滴入，密切观察临床和心电图变化。必要时24小时后可重复1次,同时口服钾盐和螺旋内酯。
　　 高钾型周期性瘫痪
　　 往往在剧烈活动后休息时发病。肌肉力弱常从下肢开始，随后波及躯干、上肢，严重者可累及颈肌和眼外肌。寒冷、饥饿、情绪不佳、妊娠、全身麻醉以及服用激素和钾盐均可诱发本病。
　　 发作时一般不需治疗.对病情严重者可以静脉注射10%葡萄糖酸钙10～20ml,或10%葡萄糖500ml加胰岛素10～20单位静脉滴入。发作间期为预防发作可给予高碳水化合物饮食，勿从事剧烈活动，避免受寒冷刺激。
　　 正常钾型周期性瘫痪
　　 又称钠反应性正常血钾性周期性瘫痪。常在夜间或清晨醒来时发现四肢或部分肌群瘫痪，常累及小腿肌或肩臂肌等，也可累及面部表情肌，甚至引起发音不清、呼吸困难等。血清钾水平正常，肌肉活体组织检查可见线粒体增大、增多、肌浆网纵管系统扩大，肌小管积聚。
　　 发作时大量生理盐水静脉滴入可使瘫痪恢复。间歇期口服9－－氟氢可的松和乙酰唑胺可能预防或减少发作。

周期性瘫痪能治愈吗
　　根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型：
　　 ①低钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传，但中国以散发多见。发病诱因多为过度劳累、饱餐、寒冷等。多在夜间发病，呈四肢弛缓性瘫痪，很少侵犯呼吸肌。发作时血钾水平低于正常，心电图出现U波。瘫痪持续数小时至数天，治疗可补充钾盐。
　　 ②高钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传，中国少见。
　　 ③正常钾型周期性瘫痪。又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪，罕见。

　　 低钾型周期性瘫痪的治疗
　　 ①急性发作时可顿服10%氯化钾或10%枸橼酸钾20~50毫升，24小时内再予分次口服，总量为10克（儿童以0.2g/kg体重计算）；病情好转后逐渐减量，一般不用静脉给药，以免发生高血钾而造成危险；重症者可静脉滴注10%氯化钾液10~15毫升加入甘露醇中500毫升中（不用葡萄糖液或生理盐水，因可进一步降低血钾，严重时引起室性心律紊乱），并与氯化钾口服合用；
　　 ②甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢，可预防发作；
　　 ③平时应少食多餐，并限制钠盐摄入；避免过劳、过饱、酗酒和受寒等诱因；
　　 ④预防性治疗：在医生的指导下选用氨体舒通等预防发作；频繁发作的可选用双氯磺胺(50~200mg/天，或氨苯蝶啶25~100mg/天，或醋氮酰胺125~250毫克，3次/天，但有些病人用醋氮酰胺反而会病发更频。服用氯化钾作用很小。

周期性瘫痪的预防
　　周期性瘫痪是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血，恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。
　　 继则采取主动练功训练，如坐位，立位和步行练功。根据病情，可选用相应的导引、按摩、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。生活作业方法更为实用易学。若上肢活动障碍者，采用写字、投掷、接球、弹琴、编织、拨算盘等，若下肢活动受限者，采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法。
　　 睡眠不好的，可给安神药物，如酸枣仁合剂，但应避免竟日偃卧，睡虑过多。平时可根据病情适当活动，如气功、按摩、导引、体操、打拳、散步、慢跑等，每次活动时间不要太长，经不超过半小时为宜。痿证患者尤要避免房劳过度，节制性欲，以免纵欲，以免纵欲伤肾，精气亏损，痿证难复。正如《养性延命录》所说："服药千裹，不如独卧。"
　　 预防褥疮发生，是痿证调护的重要内容。如果久卧病榻，要做到经常翻身，变换体位。每2-3小时翻身一次，床垫宜柔软平整，以防骨质隆起部分因长期受压而发生褥疮。夏天每日应擦身以保持皮肤清洁。
　　 皮肤已发生红肿但尚未破溃者，可用70%酒精按摩，后用安息香粉涂于患处，以防破溃。已发生溃疡者应勤换药。溃疡内有坏死组织者，应清除坏死组织，并每天换药。
有尿粪失禁者，应勤换尿粪垫，换后还要擦洗干净。有腹泻的病人，肛门周围很容易糜烂，便后清洗后肛门周围涂上软膏，以免大便刺激皮肤。顽固性便秘可用缓泻或灌肠。
　　 有尿潴留者目前主张定期间歇导尿，习惯方法为放置保留导尿管，并用0.02%呋西林溶液定期冲洗膀胱。每日应饮用足够水分，待膀胱能自动解小便早，应尽早拔除导尿管，以防发生尿路感染。

周期性瘫痪传染吗?
　周斯性瘫痪是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时大都伴有血清钾含量的改变。按血清钾的水平可将本病分为三种类型：低钾型、高钾型和正常钾型周期性瘫痪。
　　 发病时血清钾降低，为低血钾型周期性瘫痪；
　　 发病时血清钾升高，可达5-7mgEq/L，为高血钾型周期性瘫痪；
　　 发作时血钾正常，为正常血钾型周期性瘫痪。
　　 一、低血钾型周期性瘫痪。起病于青年（15-25岁），男多于女。少数可有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等均可诱发。多在夜间发病，醒来时发现躯干和肢体肌肉瘫痪。在严重病例，颅神经所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括约肌、心肌等均可受累。轻症者仅累及两下肢，近端严重，发作前及发作进可有烦渴及多汗。
　　 除肢体瘫痪外，腱反射减弱或丧失，但个别病例腱反射亢进，浅反射均存在。受脶肌肉的电兴奋性减弱或消失，与损害程度平行。深浅感觉正常，但少数病例可有感觉异常。发作一般持续数小时至数天即可逐渐恢复。但短者仅数分钟即可恢复，发作频度因人而异，多者一天数次，少者一生中仅1-2次。40岁以后发病者逐渐减少，直至停发。
　　 二、高血钾型周期性瘫痪。较少见，有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。
　　 三、正常血钾型周期性瘫痪。又称钠反应性正常血钾性周期性瘫痪。常染色体显性遗传。很少见，发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。

周期性瘫痪的危害
　周期性瘫痪一组与钾离子代谢有关的疾病。临床特点为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱，持续数小时至数周不等，发作间期一切正常 。部分病例有家族史 。 如伴发甲状腺功能亢进、肾病或其他代谢性疾病则为继发性周期性瘫痪。
　　 根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型：
　　 ① 低钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传，但中国以散发多见。发病诱因多为过度劳累、饱餐、寒冷等。多在夜间发病，呈四肢弛缓性瘫痪，很少侵犯呼吸肌。发作时血钾水平低于正常，心电图出现U波。瘫痪持续数小时至数天 ，治疗可补充钾盐。
　　 ②高钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传，中国少见。
　　 ③正常钾型周期性瘫痪。又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪，罕见，起病于青年（15-25岁），男多于女。少数可有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等均可诱发。多在夜间发病，醒来时发现躯干和肢体肌肉瘫痪。在严重病例，颅神经所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括约肌、心肌等均可受累。轻症者仅累及两下肢，近端严重，发作前及发作进可有烦渴及多汗。
　　 高血钾型周期性瘫痪，较少见，有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。
　　 正常血钾型周期性瘫痪，很少见，发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。

周期性瘫痪的饮食疗
　　周期性瘫痪患者应多选择含钾丰富的食物，如竹笋、紫菜、黄豆、冬菇、扁豆、蚕豆、赤豆、各种蔬菜水果、瘦肉、鱼、禽肉、花生、瓜子、核桃等。大部分食物都含有钾，蔬菜水果是最好的来源，每天可喝一杯鲜榨果汁。
　　 少食含钠高的食物，如油条、油饼、咸饼干、豆腐干、咸肉、火腿、咸鸭蛋、松花蛋、虾米、酱油等。
　　 合理的饮食调理可以防止因饮食不当而诱发本病。
　　 1． 生活、饮食要规律：不要暴饮暴食或过度饥饿，晚饭吃到八分饱即可；适量运动，注意劳逸结合。
　　 2． 不要过多摄入含碳水化合物高的食物，如米饭、面条、馒头、包子等；少吃甜食和糖，每天糖摄入量应小于50克。
　　 3． 烟酒要免除：吸烟有害健康，饮酒可引起体内乳酸堆积，引起糖代谢障碍而诱发低钾。
　　 4． 食盐要适量，每天盐的摄入量小于6克。多选择含钾丰富的食物。
　　 5． 注意补充钙和镁，它们有利于维持正常的肌肉（包括心肌）和神经活动。
　　 6． 服用甘草或其制剂、青霉素、利尿剂等药物时要注意。