[ 5 ] 皮肌炎？
什么是皮肌炎?
皮肌炎，为一具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，只有肌炎的病例称多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。患者血中可有抗 PM-1 、抗 JO-1 ，抗 Mi-2 等多种特殊抗体。 40 岁以上患者 20--30 ％合并恶性肿瘤，用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应，治疗或摘除肿瘤后，症状缓解，说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。有发现病因与病毒或弓形体感染有关。
确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为 " 异已 " ，从而产生血管炎而发生本病。
免疫学研究 鉴于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活检标本示微小血管内有 IgG 、 IgM 和 C3 以及补体膜攻击复合物 C56-C9 沉积，沉着的程度似与疾病活动性相关。 Arahata 和 Engel 证实在 DM 的炎症性病灶中有 B 细胞的显著增多，提示局部体液效应的增强。但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因。
亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高，且与其活动度呈正相关。经用糖皮质激素减低。患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用。其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。
肌肉症状通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病变常呈对称性，在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群，或一单独肌肉或许多肌肉连续发作，此起彼伏；通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛；进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等，症状可有所不同，一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣，有时由于肌力急遽衰减，可呈现特殊姿态，如头部下垂，二肩前倾等，重者全身不能动弹，甚至翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难；当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难；心肌受累可产生心力衰竭，眼肌累及发生复视。病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感，有时纤维性变后而发硬或坚实，可促使关节挛缩影响功能，亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱，在活动后加剧。病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。
皮肌炎临床表现
皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计 121 例 DM 中以皮肤为首症者占 88.4 ％，出现在肌炎后的只有 2 例（ 1.6 ％）。近年来文献中报导约有 8 ％病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称为 " 皮肤型皮肌炎 " 。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达 2 年而无肌炎出现，则称之为 " 无肌病性皮炎 " （ amyopthic DM ）。
本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。
患者患有无肌病性皮肌炎，患者可定期到条件好的正规省级医院，做免疫学、尿常规等检查化验；患者应及早积极治疗，此病是自身免疫性疾病，患者健康和身心受到疾病的折磨，深表同情；应抓紧治疗 .
皮肤症状本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状；有的具有一定特异性，对诊断有帮助；有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤；有的与预后有关。
皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑，逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部 V 字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。
闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管；以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑，以后变萎缩，有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑，偶见溃破，称 Gottron 征，亦具有特征性，在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。
有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦出现红斑。
在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、行细血管扩张，轻度皮肤萎缩和色素脱失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎，偶尔在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色，损害广泛，尤以头面部为著，象酒醉后外观，伴较多深褐色、灰褐针头大色素斑，并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管，称之恶性红斑，常提示伴发恶性肿瘤。
此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管，有时在非典型病例中仅在眼睑，一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑，或头皮部出现弥漫性性红斑、糠枇样脱屑、脱发，或为荨麻疹，多形红斑样，网状青斑、雷诺现象等，部分病例对日光过敏。
皮肌炎的病因?
确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为异已，从而产生血管炎而发生本病。
免疫学研究鉴于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和C3以及补体膜攻击复合物 C56-C9 沉积，沉着的程度似与疾病活动性相关。 Arahata 和 Engel 证实在 DM 的炎症性病灶中有 B 细胞的显著增多，提示局部体液效应的增强。但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因。
有人认本病与 SLE 和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常，如部分病例可找到 LE 细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性，用荧光抗体技术在表皮基底膜、血管壁可见免疫球蛋白沉积，且血清中发现有抗多发性肌炎抗原 -1 （简称抗 PM-1 ）和抗肌凝蛋白抗体，故提出自身免疫疾病学说，又如在伴发恶性肿瘤患者，肿瘤的切除可使本病症状缓解，用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应，且被动转移试验亦为阳性。
感觉学说近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒，近报告从 11 岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇（ Coxackie ） A9 病毒，故提出感染学说。
血管病变学说 血管病变特别在儿童型 DM 曾被描述。任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血，从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区。在 DM/PM 特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据，且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中，以及毛细血管基底膜增厚，毛细血管减少特别在肌束周区。
皮肌炎的危害
皮肌炎，为一具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，只有肌炎的病例称多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。
患者血中可有抗 PM-1 、抗 JO-1 ，抗 Mi-2 等多种特殊抗体。 40 岁以上患者 20--30 ％合并恶性肿瘤，用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应，治疗或摘除肿瘤后，症状缓解，说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。有发现病因与病毒或弓形体感染有关。
1. 肌肉改变肌肉广泛或部分地受侵犯，肌纤维初期呈肿胀、横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增加，肌纤维分离、断裂。在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样，颗粒状、空泡状等变性，有时甚至坏死，或肌肉结构完全消失代以结缔组织，有时可见钙质沉着、间质示炎症性改变，血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄，甚至栓塞，血管周围有淋巴细胞伴同浆细胞和组织细胞浸润，主要发生在横纹肌中，有些病例平滑和心肌也可发生相同病变。
亦有学者认为 DM 最特征性的病理改变为束周萎缩，即肌纤维的萎缩和损伤常集中于肌束周围，横断面上往往见肌束边缘的肌纤维直径明显缩小，产生原因有人认为 DM 的病变较多局限于肌外衣，肌外衣的纤维性增厚造成环绕肌束边缘的肌纤维萎缩，亦有人解释束周萎缩是血管损伤处外周肌束血管中断造成慢性缺血的结果。
2. 皮肤改变在初期水肿性红斑阶段，可见表皮角化，棘层萎缩，钉突消失，基底细胞液化变性、真皮全层粘液性水肿，血管扩张、周围为主淋巴细胞浸润，间有少许组织细胞，有色素失禁，在进行性病变中，胶原纤维肿胀，均质化和硬化，血管壁增厚、皮下脂肪组织粘液样变性，钙质沉着，表皮进一步萎缩，皮肤附什亦萎缩。
其他肌红蛋白存在于骨骼和心肌中，政党人血和尿中仅有少量肌红蛋白，严重的肌损伤可释放大量的肌红蛋白，血清肌红蛋白测定可作为衡量疾病活动程度的指标，尿中出现可见的血红蛋白样色素；病情加重时排出增多，缓解时减少。亦有报导尿 3- 甲基组氨酸排出增多为肌肉损伤的标志，缺点是无特异性。
皮肌炎早期症状
皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变 . 。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。
病因：病因不明，近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，对肿瘤的变态反应等。
临床表现：本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状，主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎（ Polymysitis ）。好发中年女性。
皮肤症状：最初面部出现浮肿性红斑，特别是在眼睑呈紫红色，面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张，很象 SLE 。躯干，四肢皮肤干燥，弥漫性红斑，可以出现色素沉着，点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，称之为异色皮肌炎。
手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑，色素沉着，有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。
30 ％患者有 Raynaud 现象，可为本病的早期症状。
20 ％的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。
肌肉症状：急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累，出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同，还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩，或因纤维化而发硬，致使运动功能完全丧失。
其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。
约有 5 － 40 ％患者并发恶性肿瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。
皮肌炎晚期症状
肌肉损害：约 70% 患者首先出现无力、肌痛。多发生在肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部和咽部肌群，表现出肌肉肿胀、压痛、运动痛。患者有下蹲、起立、上楼、跑步、举物抬臂、抬头、吞咽等困难，握力下降。另外，肋间肌、膈肌受损可表现出呼吸困难，眼肌受累引起复视，心肌受损发生心肌炎，消化道受累发生食道蠕动减弱，引起反流性食管炎，舌肌面肌受损引起咀嚼困难、发音困难，肛门、膀胱括约肌受累可发生大小便失禁，肺脏受累呈慢性纤维化。
随病情发展出现肌力下降，肌肉萎缩、纤维化以致丧失功能。
皮肤损害：皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计 121 例 DM 中以皮肤为首症者占 88.4 ％，出现在肌炎后的只有 2 例（ 1.6 ％）。
近年来文献中报导约有 8 ％病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称为 " 皮肤型皮肌炎 " 。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达 2 年而无肌炎出现，则称之为 " 无肌病性皮炎 " （ amyopthic DM ）。
本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。
患者患有无肌病性皮肌炎，患者可定期到条件好的正规省级医院，做免疫学、尿常规等检查化验；患者应及早积极治疗，此病是自身免疫性疾病，患者健康和身心受到疾病的折磨，深表同情；应抓紧治疗。 |
尼拉.维克博士：国际肌萎缩治疗顶级专家、前国际肌萎缩外科学会、欧洲内镜医师学会主席、德国慕尼黑大学肌萎缩医学科主任，现任德国慕尼黑大学肌萎缩医学主任，世界22所大学客座教授，12种英文杂志主编或编委，10个肌萎缩学会会员，曾在或正在23个国际学术机构中兼职，如曾任国际细胞免疫系统学会主席、欧洲内镜医师学会主席等，现任欧洲外科学会主席等。他还担任8所德国大学医学学士、外科学士，5所德国大学高级学位，以及德国外科医师学院(FRCS)的特聘考评人。已撰写专著8部，主编著作16部，参编著作58章，发表学术论文323篇(论著266篇、综述46篇、述评11篇)。
