[ 4 ] 重症肌无力
什么是重症肌无力？
　　重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，系体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体(AchR)产生自身免疫反应所致。主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，体息后减轻，晨轻暮重。临床上分为眼肌型和全身型。
　　眼肌型者表现为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、复视、斜视。
　　 全身型者除眼外肌麻痹外，可出现其它部位肌无力，表现为咀嚼无力，说话声音减低、带鼻音或嘶哑，吞咽困难，四肢无力等症状，严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。
　　重症肌无力也是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，所以临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等，本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。 重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，以受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征。其病理机制是患者体内存在作用于乙酰胆碱受体的抗体，阻碍了正常的神经肌肉传递。可见于任何年龄。但高峰期一个为20~30岁，女性多见，常伴胸腺增生；另一个为40-50岁，以男性为多，多伴胸腺瘤和其他疾病，如甲亢、类风湿关节炎等。感染、过度疲劳、精神创伤、外伤、妊娠、分娩等常为本病诱因。

重症肌无力的临床表现
　　以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视；咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不清；面肌受累则表情缺乏，闭目无力；胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力；四肢肌受累时以近端无力为重，表现为易跌，上楼困难等。如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称重症肌无力危象。本病多数起病隐袭，常以一组肌肉开始，逐步累及其他组，少数病人出现肌肉萎缩。上述症状也常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。儿童肌无力几乎全部以眼肌受累为主，表现为睑垂，复视甚至眼球固定，症状时好时坏或左右交替。

重症肌无力可以并发哪些疾病？
　　由于肌无力病者因呼吸吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型：肌无力性危象胆碱能性危象和反拗性危象。
　　1.肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
　　2.胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进肌注新斯的明后症状加重等特征。
　　3.反拗性危象是由感染中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻，继之又加重的临界状态

重症肌无力的诊断
　　1．受累骨骼肌易疲劳，病情波动。
　　2．疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验阳性。
　　3．肌电图神经重复频率刺激检查衰减阳性，血清中可测到乙酰胆碱受体的抗体。
　　4．x线胸片、纵隔CT、MPI可显示伴发的胸腺增生或胸腺瘤。
　　5．危象的鉴别：腾喜龙试验可使肌无力危象症状短暂好转，胆碱能危象症状加重，反拗性危象则无反应。在试验时，应准备好维持呼吸功能的设施及阿托晶
　　6．肌无力综合征是指恶性肿瘤合并的肌无力现象，表现为泪少，口干，早重夜轰或活动后症状反减轻，受累范围以下肢为多而重。还应与跟肌麻痹、功能性眼睑下垂、进行性延髓麻痹等相鉴别。

重症肌无力的预防与调养
　　禁用和慎用某些药物：箭毒、琥珀酰胆碱、奎尼丁、链霉素、卡那霉素、新霉素、多黏膜素、万古霉素及其他氨基糖甙类抗生素等有阻断神经肌肉传导作用的药物，应禁用。吗啡、度冷丁等有抑制呼吸作用，应禁用或慎用。四环素抗生素有抑制乙酰胆碱释放的作用，也应慎用或禁用。

重症肌无力应该如何预防？
　 1.振奋精神保持情志舒畅
　　精神情志活动与人体的生理变化有密切关系精志舒畅，精神愉快，则气机畅通气血调和，脏腑功能协调，正气旺盛不易发生，即使发生，也能很快恢复;相反若情志不畅，精神抑郁，则可使气机逆乱阴阳气血失调，脏腑功能失常，正气减弱从而发生。临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑，悲伤等情志变化有关如果在恢复期间，患者情志波动常可引起病情发展或恶化，因此患者在治疗及恢复过程中一定要注意精神调养，保持思想上安定清净，不贪欲妄想使真气和顺，精神内守，只有这样才能使本病早日康复
　 2.合理切勿偏嗜
　　合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件 “ 五味入口，藏于胃，以养五藏气 ” 不足即缺少，影响气血生化，则导致体质虚弱相反，过量又可损伤脾胃，日久导致体质下降因此，肌无力患者在上要荤素搭配，粗粮细粮搭配儿童一定要纠下不良习惯，这样才能使患者体质增强，正气旺盛使本病尽快康复。
　 3.劳逸结合起居有常
　　肌无力的发病与过度劳累有很大关系该病患者往往与劳累过度，用眼过度，日夜操劳或因奔波而起居失常，耗伤气血，体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展因此本病患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合只有这样才能配合药物治疗，逐步增台体质，早日恢复。

重症肌无力患者日常保健
　 1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
　 2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
　 3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
　 4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
　 5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。
　 6、忌食：生、泠、辛、辣性食物以及烟酒等刺激。服药其间禁食绿豆。肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。