[ 3 ] 多发性肌炎
　　多发性肌炎治疗方法及护理措施：多发性肌炎的预后较差，10年的累计生存率少于50%，随着治疗的改善，现已增至60%~70%。主要以45岁以后发病的女性及黑人疗效差，死亡率高，患者多死于肺部感染，肺纤维化，心肌病变。加外，反复发作或迁延不愈的皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)患者，合并肿瘤的皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)患者预后差，而合并其他结缔组织病者预后较好。

　　多发性肌炎的症状表现：
　　1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难；
　　2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。
　　3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。
　　4.肌肉萎缩，肢体近端多见。
　　5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。
　　6.少数有发热、关节痛等。

　　多发性肌炎的特征：多发性肌炎是一种以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病，系肌组织自体免疫反应性疾病，横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉，称多发性肌炎；如同时累及皮肤，称皮肌炎。
　　此病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。本病累及横纹肌，以肌体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。

　　几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。临床表现与受累肌肉的部位有关。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难。颈屈肌可严重受累：平卧抬头困难，头常后仰。喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。同进行性系统性硬化症的症状难以区别。胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现疼痛或压痛。

　　多发性肌炎症状：多发性肌炎是一种以肌肉疼痛发炎和变性为主要特征的慢性结缔组织疾病；皮肌炎是在多发性肌炎基础上伴发的皮肤炎症。这两种病均可导致肌肉乏力、萎缩，在肩部和髋部的表现尤为突出，一般是对称性累及肌肉。
　　多发性肌炎和皮肌炎一般发生在40～60岁左右的成年人或5～15岁的儿童。妇女的发病率为男性的两倍。在成年人，本病可单独发生或伴发其他结缔组织疾病如混合性结缔组织疾病。
　　多发性肌炎症状在各种年龄是相同的，该病在儿童患者的发展比成年人快。症状一般出现在感染期或感染后，包括肌肉乏力（尤其是上肢、髋和大腿的肌肉）、肌肉和关节疼痛、雷诺现象、皮疹、吞咽困难、发热、疲倦和体重下降。
　　肌肉乏力可逐渐出现或突然发生，并在数周或数月后加重。因接近躯干的肌肉受累最多，所以可引起举手过肩、爬楼梯、从椅上站起等动作十分困难。如果累及颈部肌肉，患者不能将头从枕上抬起。肩或髋的肌肉无力迫使患者只能坐轮椅或卧床不起。食道上段的肌肉损害可引起吞咽困难和食物返流等现象。手、足和面部肌肉一般不受侵袭。

　　什么是多发性肌炎？
　　多发性肌炎（polymyositis， PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM），是一组综合征，属于病因未明的横纹肌非化脓性炎症性肌病。该组综合征的主要临床表现是对称性四肢近端肌群发生非感染性弥漫性炎症，出现肌痛及肌无力现象。只出现肌痛肌无力现象者称多发性肌炎。在肌炎的基础上，出现典型皮疹者称皮肌炎。伴随PM/DM的发生，患者可有内脏器官损害，甚至发生肿瘤和其他结缔组织病。此病可发生于任何年龄，但其发病年龄在人群中有两个高峰，第一个高峰是5-14岁的儿童，第二个高峰是45-64岁的成年人。有研究表明，此病伴发肿瘤的年龄平均60岁，而合并其他结缔组织病者的平均年龄则在35岁左右。
　　多发性肌炎和皮肌炎的确切病因尚不清楚，可能与感染、遗传、免疫、肿瘤等因素有关。研究发现，许多感染，如病毒感染、细菌感染、真菌和原虫感染与本病有关，病毒感染在本病的发病中可能起重要作用。在病毒感染后，促进和诱发了自身免疫反应而导致的慢性迁延过程。通过对人类白细胞抗原(HLA)的研究发现，HLA-DR3阳性个体发生多发性肌炎和幼年皮肌炎的频率增加。因此认为，多发性肌炎和皮肌炎与遗传因素有关，但聚集家族性发病现象少见。此病多数病人出现自身抗体，表明该病的发病与免疫异常有关。由于不少多发性肌炎和皮肌炎病人合并肿瘤，且部分病人切除肿瘤后，本病也得到缓解，故有人认为，可能肿瘤分泌一种毒素而直接引起本病的病变。另外，免疫接种，氯喹、可卡因、秋水仙碱、青霉胺、降脂药等药物、酒精、中毒、创伤、手术等也可引起或诱发本病的发生。

　　多发性肌炎早、初期治疗
　　多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyosi-tis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
　　【化验检查】
　　 （1）血沉增快，白细胞正常或增高。
　　 （2）肌酶谱：血肌酸磷酸激酶（CpK）最敏感，但醛缩酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳脱氢酶也有诊断价值，99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高，提示肌肉受损分解，病情好转后下降。病程中多次检测，连续观察，可判断肌炎的进展和治疗情况。
　　 （3）尿肌酸测定：正常情况下，24小时尿肌酸排量少于200毫克，即小于4毫克/千克体重。PM/DM患者，24小时尿肌酸排出量可达2000毫克，而尿肌酐排量明显减少。
　　 （4）90%患者有肌电图异常。典型表现为：A低波幅，短程多相波；B插入（电极）性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波；C自发性、杂乱、高频放电。肌电图示肌原性损害，对本病有诊断价值。
　　 （5）肌活检90%异常，表现为肌纤维变性或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，有再生现象，间质有炎性细胞浸润和纤维化。
　　 （6）自身抗体：抗Jo-1抗体为特异性抗体，PM患者阳性率达30%，DM患者阳性率为10%左右。少数还可查到对PM/DM有特异性的PL-7，PL-12，SRP，M1-2，PM-Sc1抗体。不出现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记性抗体。

　　多发性肌炎晚期症状及治疗
　　多发性肌炎是一种以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病，系肌组织自体免疫反应性疾病，横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉，称多发性肌炎；如同时累及皮肤，称皮肌炎。
　　病因不明，可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关。急性型多发性肌炎见于任何年龄。伴有高热、头痛、周身不适和严重肌无力，全身肌肉和关节疼痛，吞咽困难。常见颜面、眶周、肢体水肿，可伴肌红蛋白尿。
　　亚急性及慢性型多发性肌炎，可起病于任何年龄，全身性感染症状不常见，肌无力常自骨盆带开始，逐渐累及肩胛带、躯干及四肢近端肌群，引起上楼困难，抬头不能；咽喉部和呼吸肌受累时则发生发音、吞咽障碍和呼吸困难。无力肌群常伴轻度肌肉萎缩，但两者受累程度不成比例，即萎缩很轻而无力严重。心肌受累时可发生心电图异常和心力衰竭，重者危及生命。少数可累及平滑肌，表现为膀胱和直肠括约肌功能障碍。腱反射减弱或活跃。病程早期受累肌肉还常有压痛、触痛和肌肉紧张。晚期可有肌挛缩（纤维性肌炎），肌肉和皮下组织钙化，甚至肌肉骨化。本型病程波动，有自发加重和缓解，或呈慢性进行性，持续多年，在中年或老年妇女中更为多见。儿童及青年予后较好，偶见自行恢复者。

　　多发性肌炎与皮肌炎有哪些致病因素？
　　目前，多发性肌炎的确切病因尚不够清楚，可能与感染、机体免疫异常、血管病变、遗传因素等有关。肌肉活检标本发现有免疫球蛋白、补体沉积和炎性细胞浸润；血中免疫球蛋白升高，抗核抗体、类风湿因子、抗J0 — 1等自身抗体阳性等均表明该病的发病与免疫异常有关。细菌、病毒、真菌、原虫等多种感染可能与本病发病有关，特别是病毒感染可造成机体内免疫凋节反应的紊乱，产生皮肤、肌肉以及内脏病变。儿童型皮肌炎血管病变较突出。遗传因素的研究已有零散报道，但至今不足以说明多发性肌炎或皮肌炎有遗传倾向。
　　研究发现，成人多发性肌炎和儿童皮肌炎中HLA — B27基因出现率较高。另外，恶性肿瘤、免疫接种、药物、酒精中毒、创伤、手术及一些内分泌疾病也可引起以皮肤、肌肉为主要病变的非特异性炎症，诱发本病的发生。

　　中医治疗多发性肌炎：对于PM/DM的治疗，西医多采用激素和免疫抑制剂治疗。副作用较多，疗效又不甚显著。在浩瀚的中医典籍中，虽没有对皮肌炎的专门论述和记载，但很多中医文献中却记载和阐发了有关皮肌炎的相关症状和理论。
　　《内经》《素问·痹论》指出： “ 风寒湿三气杂至，合而为痹，其风气胜者为行痹，寒气胜者为痛痹，湿气胜者为着痹也 ” 。邪气留恋于筋骨，则疼痛难已；病久日深，营卫之行涩，皮肤不营，则麻木不仁；病邪深入，内传于五脏六腑，则导致脏腑之痹。如 “ 脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘，嗌干善噫，厥气上则恐 ” 为心痹； “ 善胀，尻以代踵，脊以代头 ” 为肾痹等等。此外《痹论》还以邪气所伤部位不同，分论皮痹、肌痹、脉痹、筋痹、骨痹等。
　　隋代医家巢元方在所著《诸病源候论》一书中，对痹证病状病因病机又进一步进行了阐述，他说： “ 风湿痹病三状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛，…内血气虚则受风湿，而成此病。久不瘥，入于经络，博于阳经，亦变令身体手足不随。 ” 《内经》《素问·痿论》是讨论痿证的专篇，指出痿证的症状主要是肢体筋脉弛缓，手足痿软无力的一种病证，以下肢不能随意行走者较为多见。主要是由于邪热灼伤阴液，筋脉失于濡养；或因湿热浸淫筋脉肌肉，而弛纵不用；或因体虚久病，肝肾亏虚，精血不足，不能濡养肌肉筋骨，或瘀阻脉络等因而成。
　　以上论述虽未提及多发性肌炎（PM）及皮肌炎（DM）的名称，但从PM/DM的临床表现和现代研究来看，这些理论确实包涵概括了PM/DM的临床症状和病因病机。该病属于祖国医学的"皮痹"、"肌痹"和"痿证"范畴。其治疗原则不外乎"各补其荣而通其俞，调其虚实，和其顺逆"而已。在治疗时必须标本兼治，祛风解毒，清热除湿以治其标，养血荣肌，活血华肤以治其本，从而使受损肌肉炎症消除，使受损皮肤皮疹隐退，彻底治愈PM/DM。　 　　

　　多发性肌炎患者康复注意事项有哪些？
　　首先要有信心和毅力。多发性肌炎患者应明确自己得的并非"不治之症"，切莫悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗。但是，也应清楚地认识到多发性肌炎的确是个难治病，必须有坚定的信心和顽强的毅力，保持豁达开朗的精神状态，才能充分调动自身的抗病潜能，最终战胜多发性肌炎获得康复。
　　必须坚持长期正确合理的治疗。多发性肌炎作为一种难治病，"病来如山倒，病去如抽丝"，只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗，才能达到最好疗效乃至康复，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走"欲速则不达"的弯路，病情一旦复发加重，往往治疗更为困难，甚至付出生命代价。
　　预防各种感染。各种细菌、病毒、霉菌感染既是多发性肌炎常见而重要的诱发因素，又是常见的并发症，因此预防多发性肌炎的感染十分重要。病人应注意营养，避免寒冷等不良影响，根据自己的体力适度进行锻炼，增强机体抗感染能力。另外，要坚持中西医结合治疗，合理应用激素和免疫抑制剂，避免严重感染的发生，一旦出现感染必须及时有效治疗，以免出现不良后果。
　　日常生活调理。日常生活中的许多因素对多发性肌炎患者有不利影响应引起注意。如应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学装修材料。育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流，生育 应在 医师指导下进行。另外，保证足够睡眠，不可过于劳累和精神紧张，不做剧烈活动。根据病情和诊治需要定期随诊复查，以便及时了解掌握病情变化，并按医嘱调整药物。病情稳定或停药后，也应在每年春秋各复查一次，防患未然。

　　多发性肌炎和皮肌炎化验检查
　　 1、沉增快，白细胞正常或增高。
　　2、酶谱：血肌酸磷酸激酶（CpK）最敏感，但醛缩酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳脱氢酶也有诊断价值，99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高，提示肌肉受损分解，病情好转后下降。病程中多次检测，连续观察，可判断肌炎的进展和治疗情况。
　　3、肌酸测定：正常情况下，24小时尿肌酸排量少于200毫克，即小于4毫克/千克体重。PM/DM患者，24小时尿肌酸排出量可达2000毫克，而尿肌酐排量明显减少。
　　4、90%患者有肌电图异常。典型表现为：A低波幅，短程多相波；B插入（电极）性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波；C自发性、杂乱、高频放电。肌电图示肌原性损害，对本病有诊断价值。
　　5、活检90%异常，表现为肌纤维变性或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，有再生现象，间质有炎性细胞浸润和纤维化。
　　6、自身抗体：抗Jo-1抗体为特异性抗体，PM患者阳性率达30%，DM患者阳性率为10%左右。少数还可查到对PM/DM有特异性的PL-7，PL-12，SRP，M1-2，PM-Sc1抗体。不出现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记性抗体。

　　多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准
　　1.对称性肌无力：肢带肌及颈前屈肌无力，在数周至数月内进展，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累
　　2.肌活检异常：Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维坏死、吞噬、再生，嗜碱性粒细胞增多，细胞核有大的膜状囊泡和增大的核仁，肌束周围萎缩，肌纤维大小不等，血管周围的炎性细胞浸润
　　3.肌酶升高：血清骨骼肌酶水平升高，尤其是肌酸磷酸激酶，其次是醛缩酶、血清转氨酶及乳酸脱氢酶
　　4.肌电图证据：肌电图显示短时限、低幅、多相波的运动单元电位，纤颤波、正锐波和插入活动增加，反复异常的高频放电
　　5.皮肤表现：眼睑的淡紫色斑（向阳疹）及眶周水肿，手背面的红色脱屑性皮疹（尤其见于掌指关节和近端指间关节，称为戈谢 Gottron's征），可累及膝、手肘、脚踝，以及面部、颈部和上胸部
　　用此标准诊断的限制定义如下。确诊皮肌炎时必须符合四条标准中的三条加上皮疹；确诊多发性肌炎时必须符合四条标准而没有皮疹。如符合两条标准及存在皮疹则很可能为皮肌炎；如符合三条标准而没有皮疹则很可能为多发性肌炎。符合一条标准及存在皮疹则可能为皮肌炎；如符合两条标准而没有皮疹则可能为多发性肌炎。

　　诊断皮肌炎或多发性肌炎要除外下列情况：有中枢或外周神经病变的证据，包括运动神经元异常导致肌纤维自发性收缩或长束征、感觉改变、神经传导时间缩短及肌活检发现纤维萎缩和聚合成群分布。肌无力进展缓慢、持续，有阳性家族史或小腿增粗提示存在肌营养不良。