[ 2 ] 运动神经元病
什么是运动神经元病？
　　 运动神经元疾病是一组主要影响脊髓前角细胞及（或）锥体束的运动系统疾病。包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。

运动神经元病临床表现
　　运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。
　　进行性肌萎缩侧索硬化属运动神经元疾病，早期主要表现为四肢的肌肉萎缩和无力，晚期可以合并延髓麻痹而出现构音困难，吞咽困难和呼吸困难等。神经系统检查常表现为腱反射活跃或亢进。肌电图多报告为神经源性损害，中医辨证也属痿症范围。
　　进行性脊髓性肌萎缩也属于运动神经元病，肌萎缩可一侧或两侧同时开始，从远端向近端延伸，伴肌束颤动，肌力减退，肌张力降低，腱反射消失，锥体束征阳性。

　　运动神经元病的临床表现
　　起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。
　　本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

运动神经元病的病因
　　从临床上认识MND时应该将其看作一种综合征。当运动神经元受到损害,患者就会出现典型的容易识别的运动神经元病的症状和体征, 可以说临床诊断相对于其它疾病是并不太困难的,但医生不应该满足于临床上仅仅对上、 下运动神经元损害的认识。在做出初步的诊断以后,应该进一步仔细检查,以期找出运动神经元损害的原因。
　　首先对家族史的追问和认定是至关重要的,但在我国对此认识不够,以往回顾性报道均提到未发现有阳性家族史者,我们的资料也仅有2例家族中有相似病史。遗传型ALS占ALS总患者数的5-10%。已知有数种类型的遗传型ALS, 包括性连锁和常染色体显性遗传。可能有几个不同的基因片段调控表达, 而每个基因都可有自己的酶缺陷和结构缺陷。遗传性ALS目前已明确者有21号染色体长臂的SOD基因突变。成年型SMA中约1/3表现为常染色体显性遗传,尚有常染色体隐性遗传及X-性连锁隐性遗传。预后良好,行走能力可保持终生。约50％病例合并某些内分泌功能障碍,表现男性乳房女性化及原发性睾丸疾病。
　　氨基己糖苷脂酶A缺陷使神经元胞体内GM2神经节苷脂引起上、下运动神经元损害的表现,这仅仅是代谢障碍造成的其中一种表现形式。
　　铅中毒也可造成类似ALS样表现。
　　甲亢能造成类似ALS的表现,大多数病例既使甲亢得到控制,ALS表现也会存在。甲旁亢继发的ALS易被忽视,在病程早期,如果能控制钙代谢的水平,ALS 表现常可逆转。
　　颈髓压迫症或脊髓空洞症等也可造成ALS样表现。
　　单克隆丙球病合并ALS。

运动神经元病的症状
　　一、下运动神经元型：多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
　　 二、上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
　　三、上、下运动神经元混合型：通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

运动神经元病早期症状
　　运动神经元病(motorneurondisease, MND)是一种病因未明,选择性侵犯脊髓、脑干及皮层运动神经元的进行性变性疾病。当前无实质性减缓疾病进展的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3~5年左右。本组疾病主要见于老年人,年轻人偶发,其平均发病年龄为55岁。90%的患者为散发性,10%为家族性, 通常呈常染色体显性遗传。因病变部位的不同,可分为肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclat- eralsclerosis,ALS),表现为上、下运动神经元的合并受累;进行性脊肌萎缩症(progressive spinalmuscularatrophy,PSMA),仅脊髓下运动神经元受累;进行性球麻痹(progressivebulbar palsy,PBP),病变侵及脑桥和延髓的下运动神经核;和原发性侧索硬化(primarylateralsclero- sis,PLS),选择性地损害锥体束。常因呼吸肌无力和(或)肺部感染导致死亡。有关MND的发病机制目前有多种理论,但均未完全明确,一般认为与遗传因素、免疫因素及中毒因素等有关。

　　临床表现：
　　肌萎缩性侧索硬化症通常的发病征象是肌肉无力，肌肉挛缩，肌束颤动经及萎缩，初起时双手无力，大、小鱼际肌、骨间肌以及蚓状肌常早期受累，双手呈鹰爪形。以后萎缩向邻近肌群及肢体近端蔓延，前臂及肩胛带肌肌群也先后受累。双手鹰爪形。本病的一个重要征象是锥体束受损病症常与肌肉萎缩、肌束震颤等下运动神经元病症同时存在，在出现肌肉萎缩、无力、肌束震颤及腱反射亢进时，往往提示肌萎缩侧索硬化症。
　　日久，逐渐出现躯干及颈部无力症状，最后累及面部及延髓支配的肌肉，呈现舌肌肉萎缩及肌束颤动，口轮匝肌萎缩，从而出现发音不清，流涎不已，吞咽困难，咀嚼无力亦常见。临床检查可见肢体肌肉萎缩，经四肢远端为主，尤以双上肢骨间肌更明显，肌力减退，肌束颤动，腱反射亢进，可有病理反射，但无感觉障碍。

运动神经元病晚期症状
　　运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯运动神经系统功某一部份的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元（锥体束）损害体征。
　　运动神经元病习惯上根据症状分布特点分为数种类型，主要包括肌萎缩性侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹等。其中，前者为本病代表性类型，其他类型可视为变异型。
　　在肌萎缩性侧索硬化症中，少数不典型病例的首发症状，可从下肢远端开始，后及上肢；或腹肌、脊肌首先受累；有些女性患者则首先表现肩胛带肌萎缩；侵及胸大肌、呼吸肌者，可出现呼吸困难。而且，有部分肌萎缩性侧索硬化症患者人群，常合并帕金森病和痴呆，称为帕金森-痴呆和肌萎缩性侧索硬化复合症。

　　运动神经元病的晚期症状
　　一、下运动神经元型：少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
　　二、上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
　　 三、上、下运动神经元混合型：病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

运动神经元病的特征
　　运动神经元病 (motor neuron disease，MND)是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上兼有上和／或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。主要包括：肌萎缩性侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis，ALS)，进行性脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy，SMA)，原发性侧索硬化 (primary lateral sclerosis，PLS)，进行性球麻痹(progressive bulbar palsy，PBP)。MND发病率为1．5／10万，患病率为4／10万-6／10万，其中80％为ALS，致残率及死亡率极高，一般病程为2-5年。
　　 运动神经元病若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症。若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。本病临床特点是隐匿起病，进行性加重，主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍，进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。本病以中年人受累最多，大多在40-50岁之间，但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍，有部分患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传。许多年来各国学者对本病的病因病机进行种种推测研究，但至今尚不明确，也无特效药。
　　中医无此病名，根据其临床表现，主要是肌无力及肌萎缩，归属于中医"痿证"范畴，其受累的肌肉，早期上肢常伴有肌束颤动，下肢多呈痉挛性瘫痪，故亦可诊为"颤病"或"痉病"，当延髓麻痹时，其声音嘶哑，说话不清，亦可归于"失语"证中，但临床是以痿证为主要表现。故大多学者认为属于"痿证"范围。

运动神经元病有哪些表现？
症状体症：
　　1.主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合而有不同的临床类型。各型的特征如下。
　　2.肌萎缩性侧束硬化：出现上、下运动神经元损害并存的特征。开始为一侧手部肌肉萎缩、无力，渐波及对侧上肢，并有肌束震颤。但可出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。下肢多为上运动神经元性瘫痪。可有吞咽、发音困难，舌肌萎缩伴有震颤，张口困难，咀嚼无力等。少数可伴有强哭强笑等精神症状。
　　3.进行性脊肌萎缩：表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪，上肢症状比下肢重。
　　4.原发性侧束硬化：表现为四肢对称性上运动神经元性瘫痪，少数有假性延髓麻痹。

运动神经元病辨证论治
　　按照中医传统的辨证论治方法，本病可以分为以下证型。
1．脾胃虚损
　　主证：肌肉萎缩，肢体萎软无力，或有肌肉颤动，少气懒言，语音低弱，咀嚼无力，吞咽不顺利，口张流涎，食少，便溏，腹胀，面色淡白无华。舌体胖嫩淡，苔薄白或白腻，脉细。
　　治法：补脾益损，强肌健力。
2．脾肾虚损
　　主证：肌肉萎缩。肢体萎软无力，肌肉时有颤动，腰酸颈垂，畏寒肢冷，呼吸气短，精神疲惫。语音含糊，吞咽困难，咳嗽无力，小便清长，性功能低下或月经失调。舌嫩淡胖，苔薄白，脉沉细。
　　治法：补益脾肾，强肌健力。
3．肝肾阴虚
　　主证：肌束震颤，肌萎肉削，大肉瘦脱，形体消瘦。筋骨拘挛，动作益衰，甚至步履全废。大便秘结。舌红，舌体萎软、薄瘦。苔少，脉细数。
　　治法：滋补肝肾。
4．湿热浸淫，虚实夹杂
　　主证：四肢萎软乏力，身体困倦沉重，肌肉跳动，肢体麻木，身热口干，胸痞院闷，小便短赤涩痛。舌红，苔黄腻，脉弦数。
5.进行性延髓麻痹：表现为延髓麻痹，也可伴有假性延髓麻痹。
6.各类型一般均无感觉障碍。

运动神经元病的临床分类有哪些？
　　 一、下运运动神经元病：
　　多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
　　颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
　　晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
　　 如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。
　　二、上运运动神经元病：
　　表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
　　 三、上、下运动运动神经元病混合型：
　　 通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

运动神经源损害性疾病
　　运动神经源性疾病是上运动神经源损害、下运动神经源损害，肌萎缩侧索硬化，脊肌萎缩症，进行性延髓麻痹等的总称。以肌萎缩侧索硬症为多见，发病率为1/10万，有些地区高达40/10万。肌萎缩侧索硬化症（简称ALS）是前角细胞病变，延髓运动神经核和锥体束进行性损害起的上下运动元性麻痹。（肌电图检查提示：神经源性损害、前角细胞病变。部分患者 “ 肌酸激酶 ” 升高，提示肌肉也有损害，病因与家庭因素、病毒感染、免疫缺陷、金属中毒，某些元素缺乏（细胞内酶系统的硫氢基SH功能不足），外伤及酒精中毒等所引起，损害脑干、脊髓神经和脊髓灰质。电子显微镜观察死亡病人的，发现有病毒样颗粒，家族性患者多呈常染色体显性遗传。
　　典型的病理改变是脊髓和延髓的下运动神经元变性，大脑皮层的锥体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓退行性病变大脑皮层锥体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓束婬性变，髓鞘脱失，尚坷侵犯其他部分中枢神经系统、前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体，有脊髓小脑束、可拉可柱内神经元变性，累及后索黑质苍白球、蓝斑颅神经核等。
　　该证可分为散发型、关岛型和家庭遗传型。常见为散发型，多数患者早期出现上肢远端的肌纤维性震颤，随后发生肌肉萎缩、肌无力，少数患者先有肌萎缩和下肢无力。有些嘲笑无从手（合谷穴）大小鱼肌开始萎缩，肌束震颤，因舌肌萎缩，讲话时舌头在口中不灵活吐字不清，喝水时会厌软骨覆盖气管不严，水珠容易进入气管发生呛咳，吞咽困难，四肢或下肢锥体束体征，发射亢进，晚期瘫痪，延髓麻痹、呼吸危象，生命终止。
　　该症的好发年龄为35以上的男性，家族遗传型发病年龄愈早病情进展愈迅速，如治疗无效可在1-3年病情恶化死亡。随着医学科学的不断进步，以及更多的献身于肌病研究的中西医学者的不懈努力，部分患者可得到有效的治疗，病情好转、康复，即使是危重患者也可改善症状，提高自下而上质量，延长寿命，以待该症的彻底完全攻克。

运动神经源损害性疾病的相关知识
　　运动神经源性疾病是上运动神经源损害、下运动神经源损害，肌萎缩侧索硬化，脊肌萎缩症，进行性延髓麻痹等的总称。以肌萎缩侧索硬症为多见，发病率为1/10万，有些地区高达40/10万。肌萎缩侧索硬化症（简称ALS）是前角细胞病变，延髓运动神经核和锥体束进行性损害起的上下运动元性麻痹。（肌电图检查提示：神经源性损害、前角细胞病变。部分患者 “ 肌酸激酶 ” 升高，提示肌肉也有损害，病因与家庭因素、病毒感染、免疫缺陷、金属中毒，某些元素缺乏（细胞内酶系统的硫氢基SH功能不足），外伤及酒精中毒等所引起，损害脑干、脊髓神经和脊髓灰质。电子显微镜观察死亡病人的，发现有病毒样颗粒，家族性患者多呈常染色体显性遗传。
　　典型的病理改变是脊髓和延髓的下运动神经元变性，大脑皮层的锥体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓退行性病变大脑皮层锥体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓束婬性变，髓鞘脱失，尚坷侵犯其他部分中枢神经系统、前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体，有脊髓小脑束、可拉可柱内神经元变性，累及后索黑质苍白球、蓝斑颅神经核等。
　　该症可分为散发型、关岛型和家庭遗传型。常见为散发型，多数患者早期出现上肢远端的肌纤维性震颤，随后发生肌肉萎缩、肌无力，少数患者先有肌萎缩和下肢无力。有些嘲笑无从手（合谷穴）大小鱼肌开始萎缩，肌束震颤，因舌肌萎缩，讲话时舌头在口中不灵活吐字不清，喝水时会厌软骨覆盖气管不严，水珠容易进入气管发生呛咳，吞咽困难，四肢或下肢锥体束体征，发射亢进，晚期瘫痪，延髓麻痹、呼吸危象，生命终止。
　 　该症的好发年龄为35以上的男性，家族遗传型发病年龄愈早病情进展愈迅速，如治疗无效可在1-3年病情恶化死亡。随着医学科学的不断进步，以及更多的献身于肌病研究的中西医学者的不懈努力，部分患者可得到有效的治疗，病情好转、康复，即使是危重患者也可改善症状，提高自下而上质量，延长寿命，以待该症的彻底完全攻克。希望患者充分认识该症，抓住尽早治疗的电动机，不应该（在其他医院治疗无效，亦认为我们也治疗无效）消极悲观，在等待中让病情加重！

运动神经元病遗传吗
　　运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元，其性质为运动神经元的变性。病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，饮食不节，久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。
　　 本病临床之三大表现，肌肉萎缩、肢体无力、肌束震颤，主要是从中医脏腑学说的脾、肾、肝三脏考虑。要指出的是，本病不单纯是虚，往往有虚实夹杂的情况。尤其在南方，肝肾阴虚湿热型的患者不少。因岭南土卑地薄，气候潮湿。若久处湿地，或冒雨露，浸淫经脉，使营卫运行受阻，郁而生热，久则气血运行不利，筋脉肌肉失却濡养而弛纵不收，乃至肌肉萎缩。
　　 中医学里面没有运动神经元疾病的名称，但根据其肌肉萎缩、肢体无力，肌束震颤等主要证候，仍然可以归属于"痿证"范畴。若分虚实，以虚证为主，也有湿热实证。病变涉及脏腑，主要在脾、在肾、在肝；其并发症如感染则病位主要在肺(肺部感染、褥疮感染)，五脏是相关的。
　　 运动神经元病具有遗传性。首先对家族史的追问和认定是至关重要的,但在我国对此认识不够,以往回顾性报道均提到未发现有阳性家族史者,我们的资料也仅有2例家族中有相似病史。遗传型ALS占ALS总患者数的5-10%。已知有数种类型的遗传型ALS, 包括性连锁和常染色体显性遗传。可能有几个不同的基因片段调控表达, 而每个基因都可有自己的酶缺陷和结构缺陷。遗传性ALS目前已明确者有21号染色体长臂的SOD基因突变。成年型SMA中约1/3表现为常染色体显性遗传,尚有常染色体隐性遗传及X-性连锁隐性遗传。预后良好,行走能力可保持终生。约50％病例合并某些内分泌功能障碍,表现男性乳房女性化及原发性睾丸疾病。

运动神经元病的诊断
　　运动神经元病(motorneurondisease, MND)是一种病因未明,选择性侵犯脊髓、脑干及皮层运动神经元的进行性变性疾病。当前无实质性减缓疾病进展的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3~5年左右。本组疾病主要见于老年人,年轻人偶发,其平均发病年龄为55岁。90%的患者为散发性,10%为家族性, 通常呈常染色体显性遗传。因病变部位的不同,可分为肌萎缩侧索硬化症,表现为上、下运动神经元的合并受累;进行性脊肌萎缩症,仅脊髓下运动神经元受累;进行性球麻痹,病变侵及脑桥和延髓的下运动神经核;和原发性侧索硬化,选择性地损害锥体束。常因呼吸肌无力和(或)肺部感染导致死亡。有关MND的发病机制目前有多种理论,但均未完全明确,一般认为与遗传因素、免疫因素及中毒因素等有关。
　　【诊断】
　　1.隐袭起病，逐渐进展，多发病于中年，男多于女。一般均无客观感觉障碍。
　　2.不同类型的运动神经元病临床表现有
　　⑴肌萎缩侧索硬化症：较为多见。①始为一侧手部小肌肉萎缩、无力，渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等肌，并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状，但腱反射亢进。②双下肢呈现典型的上运动神经元损害症状，偶或表现于一侧上下肢。③累及脑干时可有吞咽、发音障碍，舌肌萎缩伴明显纤颤，张口困难，咀嚼无力，咽反射常亢进。④少数可伴有强哭强笑等精神症状。
　　⑵进行性脊肌萎缩症：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，但病初萎缩可仅限于某一肢体或其某一部分。
　　⑶原发性侧索硬化症：四肢呈对称性上运动神经元性瘫痪，少数有假性球麻痹。
　　⑷进行性球麻痹：呈现真性球麻痹而无肢体症状。
　　⑸少年型家族性进行性脊肌萎缩症：为隐性或显性遗传，酷似肢带型肌营养不良症，但有肌纤维震颤，有时伴脊柱侧弯和弓形足。
　　3.辅助检查：①肌电图呈典型的失神经性改变，偶有高波幅、长时限波型。②肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变。
　　4.需排除颈椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的症状性运动神经元病。也须与脊髓肿瘤、多发性硬化、脊髓蛛网膜炎等鉴别

运动神经元病患者的饮食
　　运动神经元病是选择侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞的一组进行性变性疾病，该病多发于中老年，快慢不一，可分为进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹和肌萎缩侧硬化。该病初起多误诊为由颈锥压迫神经引起。
　　临床表现： 1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际肌肉萎缩。 2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。 3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食或喝水呛咳，呼吸困难，痰液不易咳出。另外，多发性神经炎，脊髓灰质炎，周期性痹，脊髓空洞症，多发性肌炎都可导致肌肉萎缩。中医将上述病症统称为萎症。萎症就是指肢体筋脉驰缓，软弱无力，日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一类病症。中医认为萎症的成因主要是由于"热"和"虚"，先天不足，后天失养，脏腑亏虚，功能失调所致。
　　在治疗运动神经元损害和肌源损害，以及重病肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。
　　一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症。

怎样预防运动神经元病－预防运动神经元病的有效措施
　　运动神经元疾病（Motor neurone disease)是一组病因至今还不清楚的慢性进行性神经系统变性疾病，其病理基础主要是选择性损害脊髓前角细胞和下位脑干中的颅神经运动核或大脑皮质运动神经元，表现为受累部位肌肉萎缩无力，感觉系统极少受侵犯。多在中年起病，男性多见，男女之比为1.5-3.0:1。
　　临床表现：肌萎缩性侧索硬化症通常的发病征象是肌肉无力，肌肉挛缩，肌束颤动经及萎缩，初起时双手无力，大、小鱼际肌、骨间肌以及蚓状肌常早期受累，双手呈鹰爪形。以后萎缩向邻近肌群及肢体近端蔓延，前臂及肩胛带肌肌群也先后受累。双手鹰爪形。本病的一个重要征象是锥体束受损病症常与肌肉萎缩、肌束震颤等下运动神经元病症同时存在，在出现肌肉萎缩、无力、肌束震颤及腱反射亢进时，往往提示肌萎缩侧索硬化症。

运动神经元病的护理与预防
　　（1）增强体质积极开展体育锻炼，预防感染性疾病。
　　（2）避免从事有毒工作，注意饮用水质量。
　　（3）该病病程较长，需坚持服药及按摩，加强功能锻炼，定期复查。
　　（4）避免近亲结婚积极进行婚姻前、产前检查和优生优育咨询。
　　（5）科学饮食，可食八宝粥、山药粥、牛肉粥及高蛋白食物，及新鲜果蔬。