[ 1 ] 肌肉萎缩
什么是肌肉萎缩?
肌萎缩性脊髓侧索硬化症 (Amyotrophic Lateral Sclerosis) 简称为 ALS ，是由于运动神经元衰竭而失去功能，造成全身性肌肉萎缩的一种疾病。
ALS 的病因和基因与环境毒素、自体免疫有关，著名的关岛型 ALS 就和当地人习惯食用一些树薯而中毒有密切关系。关岛地区的病例是世界其他地区的 50- 100 倍。而据估计，全世界每年每 10 万人当中就约有 0.8 人会罹患此症。男性发生率又高过女性，台湾的患者总数则在 800 至 1200 人左右。脊髓侧柱是皮质路径，当脊髓灰质前角细胞开始退化，肌肉就会呈现无力、痉挛、抽动，体重也会开始减轻，最后造成呼吸调节失控而送命，大部分病患在发病后不久即死亡。
在美国，肌萎缩性脊髓侧索硬化症有个较通俗的名字称为 Lou Gehrig 氏症(Lou Gehrig's disease)。Lou Gehrig 是纽约洋基棒球队的一垒手，后来不幸感染了肌萎缩性脊髓侧索硬化症，并因为此病而死亡。因为一位著名的运动明星的死亡，使得肌萎缩性脊髓侧索硬化症就此广为人知，同时多了一个“俗名”。有些研究指出，这种病的部分原因可能是基因所引发，详细情况还未明朗。
肌肉萎缩的症状
肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小，可由于肌纤维变细或消失，是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。对于肌萎缩患者，首先应注意有无废用性因素（如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起），应积极诊断、认真治疗。 表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩，张口时下颌偏向病侧，可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失。 表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常。青春期起病，缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能，肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起，无感觉异常缓慢起病的双侧舌肌萎缩、伴有肌束颤动突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动青少年，舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩一侧背阔肌萎缩，不伴有同侧肱三头肌萎缩，但有局部皮肤感觉减退一侧胸大肌萎缩，不伴有其他肌肉和神经系统症状一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛双侧肩胛带肌萎缩，伴两侧上肢及（或）胸壁感觉分离两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩（亦可见于腓肌萎缩），一般不超过前臂中段水平两侧肢体相同部位周长相差 1 厘米 以上，在排除皮肤和皮下脂肪影响后，可怀疑肌肉萎缩。可能的疾病： 麻痹性臂丛神经炎、脊椎骨质增生、椎间盘突出、脊椎外伤、周围神经损伤、多发性周围神经炎、格林一巴利综合征、脊髓灰质炎后遗症、肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、肌营养不良症、多发性肌炎、先天性肌病、肿瘤性肌萎缩、糖尿病性肌萎缩、废用性肌萎缩等。
肌肉萎缩的特征?
肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。 运动神经元病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。肌肉萎缩病症的病因迄今未明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。
1. 主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合而有不同的临床类型。各型的特征如下。
2. 肌萎缩性侧束硬化：出现上、下运动神经元损害并存的特征。开始为一侧手部肌肉萎缩、无力，渐波及对侧上肢，并有肌束震颤。但可出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。下肢多为上运动神经元性瘫痪。可有吞咽、发音困难，舌肌萎缩伴有震颤，张口困难，咀嚼无力等。少数可伴有强哭强笑等精神症状。
3. 进行性脊肌萎缩：表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪，上肢症状比下肢重。
4. 原发性侧束硬化：表现为四肢对称性上运动神经元性瘫痪，少数有假性延髓麻痹。
5. 进行性延髓麻痹：表现为延髓麻痹，也可伴有假性延髓麻痹。
6. 各类型一般均无感觉障碍。
肌肉萎缩的病因
肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。并且肌肉萎缩不是传染性疾病，而是一种基因缺损的疾病，它的类型有很多种（如：裘馨型、贝克型脊髓型等其他类型 … ），以裘馨型为最常见，也是最严重的一种。有缺损的基因使肌肉细胞功能逐渐丧失，随著年龄增加肌肉受损程度愈严重，以致患者肢体无法活动自如，并且造成各关节挛缩变形，必须靠支架辅助或 轮椅代步，甚至瘫痪在床上。最后往往因为呼吸肌或心脏肌肉受波及，导致患者呼吸困难或心脏停止跳动而 结束生命。其他类型的肌肉萎缩症，由於基因病变型态不同，发病年龄、肌肉受损部位、平均寿命等亦各有 不同，但是大致上也是依照这样的病程进行。 导致肌肉萎缩的原因很多。从临床角度看，支配肌肉的神经，包括脑部的上运动神经元、脊髓前角或脑干运动神经核、周围神经、神经肌肉接头的病变、肌肉本身的疾病（遗传、损伤、炎症等）血液供应障碍和肌肉的活动减少（废用性）均可引起肌肉萎缩。另外，缺血性病变，供应肌肉的血管固炎症或损伤，或空气、脂肪等栓子栓塞，可产生肌肉无菌性梗死而萎缩，如肢体的深静脉血栓形成，长骨骨折时空气或脂肪栓塞，心脏病的栓子脱落、洁节性多动脉炎，闭塞性脉管炎等。
肌肉萎缩的预防
肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。
一、谨适气候居处，避免六淫为患 痿证的发生常与自身摄护不慎有关。诸如自然界的湿、寒、热、暑等六淫邪气乘机而入，侵害身体而发生痿证，现代医学多责之于细菌、病毒感染。因此，预防痿证必须顺应四时气候变化，御寒保暖、避暑防热，谨防湿气。居室应清洁干燥、通风透光，外出活动要注意气候寒温，适当增减衣服，防止感冒。尤其要避免久卧湿地或遭雨淋湿，避免出汗后湿衣久著于身。长期在水中作业者，或在岁土太过，湿气偏盛之年，以及长夏暑湿之季，更当格外注意防止湿气侵袭，而发痿证。
二、做到劳逸结合，避免劳倦太过 中医学认为： “ 劳倦伤脾 ” 。脾主肌肉四肢，劳役太过最易损伤脾气，使肌肉肢节失于滋养支配，从而导致痿证。因此，预防痿证要注意合理休息，劳逸结合，日常劳动要量力而行，以免过分耗力伤气。尤其是脑力劳动者和老弱妇幼，以及病后体虚之人，更要注意自身体质特点和体力状况，不可过份劳作。
肌肉萎缩的保健措施
1 、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
2 、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3 、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
4 、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
5 、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。 |
尼拉.维克博士：国际肌萎缩治疗顶级专家、前国际肌萎缩外科学会、欧洲内镜医师学会主席、德国慕尼黑大学肌萎缩医学科主任，现任德国慕尼黑大学肌萎缩医学主任，世界22所大学客座教授，12种英文杂志主编或编委，10个肌萎缩学会会员，曾在或正在23个国际学术机构中兼职，如曾任国际细胞免疫系统学会主席、欧洲内镜医师学会主席等，现任欧洲外科学会主席等。他还担任8所德国大学医学学士、外科学士，5所德国大学高级学位，以及德国外科医师学院(FRCS)的特聘考评人。已撰写专著8部，主编著作16部，参编著作58章，发表学术论文323篇(论著266篇、综述46篇、述评11篇)。
